左肾静脉受压综合征又称胡桃夹现象（nut cracker phenomenon，NCP），是指左肾静脉（LRV）在经过腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角时受到挤压，导致回流受阻，引起左肾静脉高压，以非肾小球源性的血尿和/或蛋白尿、腰肋部疼痛不适等为主要表现的临床综合征。

一、病因及发病机制

解剖上，肠系膜上动脉从腹主动脉发出且与其形成45°~60°的夹角，其间填充着肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等组织，左肾静脉需穿过此夹角，跨越腹主动脉的前方才能注入下腔静脉。正常情况下，左肾静脉与下腔静脉间的压差＜0.1kPa（1 mmHg），任何原因导致的夹角变小，肾静脉受压、回流受阻，引起肾静脉高压[一般比压力＞0.4kPa（3 mmHg）]，则可导致左肾静脉与尿液收集系统之间发生异常交通，出现血尿、蛋白尿等左肾静脉受压的表现。

NCP据初始病因的不同分为前NCP、后NCP及混合性NCP。前NCP是由先天性的肠系膜上动脉起源于腹主动脉时夹角过小且急剧下降导致左肾静脉高压所致。后NCP则由于腹主动脉向后移位，导致LRV走行于向后移位的腹主动脉与脊柱之间，从而受到挤压，引起LRV高压。混合性NCP时则是LRV前支受压于腹主动脉与肠系膜上动脉（SMA）之间，而后支则被腹主动脉和脊柱挤压。NCP的发生主要与肠系膜上动脉及左肾静脉异常有关。前者可能与起源异常（如起源位置低或始于腹主动脉侧部）、畸形或有异常分支有关；后者亦有起源和分支异常两种情况。此外，左肾下垂导致LRV受牵拉，SMA起源处有过多的纤维组织增生包绕也与NCP的发生有关[1,2]。

二、临床表现

NCP的临床表现存在显著的地域与人群差异，国内流行病学数据显示，该病好发于男性，男女患者比例高达25∶4，且发病高峰集中于青春期，这一阶段身体发育迅猛、体型快速变化，肠系膜上动脉与腹主动脉间夹角易因脂肪组织填充不足、血管走行改变而变窄，进而诱发左肾静脉受压，是青少年群体发病的核心诱因。而国外发病特征则截然相反，女性为主要患病人群，发病高峰年龄在30~40岁，尤其多见于身高超出平均值、体质虚弱的人群，此类人群因肌肉与脂肪组织薄弱，对血管夹角的支撑作用不足，更易出现肾静脉受压的病理改变。

该病核心临床表现以泌尿系统症状为主，非肾小球源性血尿和/或蛋白尿为标志性表现，血尿可表现为镜下血尿或间断性肉眼血尿，蛋白尿多为轻度至中度，二者常单独或合并出现，且症状具有明显的诱因与时间规律，在剧烈运动、感冒感染后，或傍晚时分身体疲劳、静脉回流减慢时，症状会显著加重。同时，患者多伴随左侧腰肋部持续性或间歇性疼痛不适，疼痛性质多为隐痛、胀痛，活动后可加剧，休息后略有缓解，这是左肾静脉高压、局部组织牵拉刺激所致[3]。

部分成年患者还会出现盆腔挤压综合征相关表现，女性可出现痛经加重、性交不适及性交后下腹坠痛，男性则可能出现下腹部隐痛、排尿困难、尿不尽感，部分患者还可见阴部、下肢血管静脉曲张，长期不适还可能引发焦虑、烦躁等情绪异常。儿童及青春期患者因自主神经调节功能尚未完善，易合并直立调节障碍，出现晨起或直立后头晕、头痛、胸闷、心慌等全身症状，部分患儿还会表现为腹部隐痛、慢性疲劳，活动耐力显著下降，甚至影响正常的学习与生活，这些全身症状易被误诊为贫血、神经衰弱等疾病，需结合泌尿系统核心症状综合鉴别[4]。

三、辅助检查

辅助检查包括尿沉渣红细胞形态学检查、静脉尿路造影、膀胱内镜检查、选择性尿细胞学检查、彩色多普勒超声检查、CT或磁共振血管成像检查、肾静脉压和下腔静脉压的测定以及肾活检等。

对于检查方法的选择，应根据临床表现来定，当患者有典型的腰腹痛及单侧血尿时，则需直接确定血尿的原因；当患者无血尿或泌尿系统表现时，则需要进一步检查以明确有无血管畸形。

（1）彩色多普勒超声是疑有左肾静脉受压综合征患者的首选检查。需在肾门水平和左肾静脉穿越腹主动脉与肠系膜上动脉这两个水平面分别测定LRV横径及其血流速度。国外文献报道，当两处所测的LRV横径超过原来的5倍时则应疑诊NCP，其敏感性为78%，特异性可达100%。

（2）CT或磁共振血管成像（CTA或MRA）也是诊断NCP的常用检查技术，两者可具体描述LRV及SMA和下腔静脉在解剖学上的结构。相比较而言，前者为无创性检查，但具有放射性；后者无放射性且可在不同层面进行扫描，可更加清晰地显示血管的走行及结构。

（3）逆行肾静脉造影联合肾静脉与下腔静脉间压差测定被认为是诊断NCP的“金标准”。静脉造影可清晰地显示LRV狭窄处，LRV和下腔静脉间压差正常值为0~0.1kPa（0~1 mmHg），当其压差＞0.4 kPa（3 mmHg）时，则利于确诊NCP。

四、诊断

对于反复发作的肉眼血尿或无症状性镜下血尿，伴左侧腰部及腹部疼痛，均应考虑到该病的可能性。可根据具体情况选择相应辅助检查以明确诊断。

NCP的诊断标准主要有以下几个方面：①膀胱镜检查确诊血尿来源于左侧输尿管开口；②尿中红细胞形态正常（均一型红细胞的比例＞80%）；③尿Ca2+排泄量正常，尿Ca2+与Cr浓度之比＜0.2；④彩色多普勒超声或CT等检查显示LRV扩张，平卧位时LRV扩张段（a）与狭窄段（b）之比＞2，脊柱后伸20 min后，a/b＞3；⑤LRV与下腔静脉间的压差＞0.5kPa（3.7 mmHg）；⑥排除高钙血症、肿瘤、结石、感染、畸形等其他原因导致的非肾小球性血尿；⑦必要时行肾穿刺检查，显示肾组织正常或轻微病变。多数学者认为符合前4条即可诊断NCP[1,5]。

需要指出的是对以血尿和蛋白尿并存的患者，即使影像学检查符合NCP的诊断标准，在做出诊断前也应慎重考虑。因血尿与蛋白尿并存的患者常伴有器质性肾小球疾病，故应慎重排除，同时要注意长期随访，密切监测病情的变化。

五、治疗

目前，该病尚无特效的根治性治疗手段，临床治疗方案需结合患者症状严重程度、年龄、身体状况以及并发症情况，制定个体化的干预策略，主要分为保守密切观察与手术、介入治疗两大类。

（一）密切观察随访

对于病情轻微的患者，临床以保守观察为核心治疗方案。这类患者主要表现为单纯性镜下血尿，或是偶尔发作的间断性肉眼血尿，无明显腰肋部疼痛、腹痛等不适症状，血常规检查提示血红蛋白水平处于正常范围，未出现贫血、凝血功能异常等问题。针对此类人群，无需采取药物、手术等主动干预措施，仅需进行长期、规律的临床密切观察。

该方案尤其适用于青春期发病的患者。青春期人群身体处于快速发育阶段，随着年龄增长，患者腹膜后脂肪组织会逐渐沉积，有效填充肠系膜上动脉与腹主动脉之间的狭小夹角，增加血管间隙，减轻对左肾静脉的压迫。同时，机体可自发建立完善的侧支循环，代偿受压肾静脉的血液回流功能，缓解肾静脉高压状态。多数青春期患者在发育成熟后，血管受压的梗阻程度会逐步减轻，血尿、腰腹不适等临床症状也会随之自行缓解甚至完全消失。在观察期间，需定期进行尿常规、血常规、泌尿系超声检查，实时监测症状与病情变化。

（二）手术或介入治疗

当患者病情进展至重度阶段，需及时采取手术或介入治疗，从根本上解除左肾静脉受压状态，阻断病情进一步恶化。该方案的适用人群为：血尿症状反复发作且程度严重，长期失血引发贫血倾向，甚至出现失血性贫血的患者；或是因肾静脉高压形成血凝块，血凝块刺激尿路、阻塞输尿管，引发剧烈腹痛、肾绞痛的患者[2,6]。

1.手术治疗

临床常用术式为左肾静脉移位术与肠系膜上动脉移位术。左肾静脉移位术，是在左肾静脉汇入下腔静脉的位置做切口，妥善修复下腔静脉管壁后，将左肾静脉游离，在远离肠系膜上动脉的位置，重新与下腔静脉进行吻合，改变血管走行，避开受压区域。肠系膜上动脉移位术的治疗原则与前者一致，手术中游离肠系膜上动脉于腹主动脉的起源处，切断后将其吻合至腹主动脉更低的位置，增大血管夹角，彻底远离左肾静脉。两类血管移位手术均能直接解除血管压迫，快速改善肾静脉高压。但手术属于有创治疗，存在术后出血、血管血栓形成、肠麻痹等并发症风险，围手术期需做好预防与监测，一旦出现并发症，需及时采取止血、抗凝、胃肠减压等针对性处理措施。

2.介入治疗

介入治疗以血管内支架置入术为代表，属于微创治疗方式。手术在局部麻醉下进行，在数字减影血管造影的实时引导下，精准定位左肾静脉的狭窄部位，将金属支架输送至狭窄段并释放，支撑起受压狭窄的血管管腔，同时将支架边缘固定于下腔静脉，保障血液回流通畅，快速缓解患者的血尿、腰腹痛等症状。该方式创伤小、术后恢复快，但也存在局限性。支架作为异物植入体内，易刺激局部血管组织，诱发纤维细胞异常增生，增生的纤维组织可能再次阻塞血管，导致病情复发，因此其长期临床疗效仍需大样本、长期的临床研究进一步评估。接受该手术的患者，术后需遵医嘱长期规范服用抗血小板药物，预防血栓形成，同时定期复查血管影像学检查，监测支架通畅情况。

参考文献：

[1] Orczyk K, Wysiadecki G, Majos A, Stefańczyk L, Topol M, Polguj M. What Each Clinical Anatomist Has to Know about Left Renal Vein Entrapment Syndrome (Nutcracker Syndrome): A Review of the Most Important Findings. Biomed Res Int. 2017;2017:1746570.

[2] Maharaj D, Mohammed SR, Caesar K, Dindyal S. Nutcracker syndrome: a case-based review. Ann R Coll Surg Engl. 2024;106(5):396-400.

[3] Kurklinsky AK, Rooke TW. Nutcracker phenomenon and nutcracker syndrome. Mayo Clin Proc. 2010;85(6):552-559.

[4] Dunphy L, Penna M, Tam E, El-Kafsi J. Left renal vein entrapment syndrome: nutcracker syndrome!. BMJ Case Rep. 2019;12(9):e230877. Published 2019 Sep 4.

[5] de Macedo GL, Dos Santos MA, Sarris AB, Gomes RZ. Diagnosis and treatment of the Nutcracker syndrome: a review of the last 10 years. J Vasc Bras. 2018;17(3):220-228.

[6] Hanif MO, Aggarwal S. Left Renal Vein Obstruction (Archived). In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls

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（来源：《肾医线》编辑部）

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