编者按

《KDIGO 2025年儿童肾病综合征管理临床实践指南》已于2025年4月在线发布，这是对《KDIGO 2021肾小球疾病管理临床实践指南》第4章“儿童肾病综合征”的重点更新，涵盖了儿童肾病综合征（包括激素敏感和耐药型）的诊断、预后、治疗及特殊情境管理。

指南核心建议包括：口服糖皮质激素初始治疗推荐8周（4周每日+4周隔日）或12周（6周每日+6周隔日）方案；频复发或激素依赖患者建议使用糖皮质激素替代方案（如环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗）；激素耐药患者建议使用环孢素或他克莫司作为二线治疗。此外，指南强调了治疗中应减少糖皮质激素疗程和副作用，根据患者具体情况选择药物。

此次更新为儿童肾病综合征的治疗提供了更明确的指导，旨在减轻治疗负担，并在儿童生长发育关键期保护其健康，助力全球儿科肾病综合征治疗的精准化和最小伤害化。

1.1 诊断

实践要点1.1.1：下面概述了儿童肾病综合征的临床特征和定义。

肾病范围蛋白尿：随机尿液中尿蛋白与肌酐比值（uPCR）≥200 mg/mmol（2 g/g），或24小时尿样本中蛋白尿≥1000 mg/m2，对应尿液试纸检测结果为3+（300~1000 mg/dl）或4+（≥1000 mg/dl）。

肾病综合征：肾病范围蛋白尿，并且伴有低白蛋白血症（血清白蛋白<30 g/l[3 g/dl]）或无法获取白蛋白水平时，存在水肿情况。

完全缓解：持续3天或更长时间，晨尿或24小时uPCR≤200 mg/g（0.2 g/g或20 mg/mmol，或尿液试纸检测为阴性或微量，或<100 mg/m2/d。

部分缓解：晨尿或24小时uPCR>200 mg/g（0.2 g/g）但<2 g/g（或>20且<200 mg/mmol），并且并且如果可获取血清白蛋白水平，血清白蛋白≥30 g/l（3 g/dl）。

复发：既往已达到完全缓解的儿童出现肾病范围蛋白尿的再次发作。在儿童中，复发通常通过尿液试纸法进行评估，因此其定义为连续3天尿液试纸检测结果≥3+ 。

典型尿液试纸检测结果以半定量方式表示，或按制造商说明：

阴性：0~<15 mg/dl；

微量：15~<30 mg/dl；

1+：30~<100 mg/dl；

2+：100~<300 mg/dl；

3+：300~<1000 mg/dl；

4+：≥1000 mg/dl。

激素敏感肾病综合征（SSNS）：标准剂量的泼尼松或泼尼松龙治疗4周内达到完全缓解。

少复发性肾病综合征：在初始发作缓解后的6个月内复发次数少于2次，或在随后的任何12个月期间内复发次数少于3次。

频复发性肾病综合征：在初始发作缓解后的6个月内复发次数至少2次，或在随后的任何12个月期间内复发次数至少3次。

激素依赖性肾病综合征：初在首次发病或复发时，按照推荐的泼尼松或泼尼松龙治疗方案（无论是在全剂量治疗期间还是在减量期间），连续出现2次复发；或者在停用泼尼松或泼尼松龙后的14天内复发。

激素耐药型肾病综合征（SRNS）：在按照标准剂量每日使用泼尼松或泼尼松龙治疗4周后，仍未达到完全缓解。

确认期：从开始使用泼尼松或泼尼松龙后的4~6周这段时间，在此期间，对于在4周时仅达到部分缓解的患者，需确定其对进一步口服泼尼松或泼尼松龙、和/或静脉注射甲泼尼龙冲击治疗以及肾素-血管紧张素系统抑制剂（RASi）的治疗反应。在6周时达到完全缓解的患者被定义为迟发型反应者。若患者在6周时未达到完全缓解，尽管其在4周时已达到部分缓解，仍被定义为SRNS。

迟发型反应的SSNS ：新发病的肾病综合征患者在确认期内（即泼尼松或泼尼松龙治疗的4~6周期间）达到完全缓解。

钙调神经磷酸酶抑制剂反应型SRNS：在使用适当剂量和/或浓度的钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）治疗6个月后达到部分缓解，和/或在治疗12个月后达到完全缓解。

钙调神经磷酸酶抑制剂耐药型SRNS：在足够剂量和/或浓度的CNIs治疗至少6个月后，仍未达到部分缓解。

多药耐药型SRNS：使用两种作用机制不同的标准剂量糖皮质激素替代药物治疗 12个月后，仍未达到完全缓解。

继发性SRNS：疾病初发时为SSNS的患者，在随后的复发中，按照标准剂量每日使用泼尼松或泼尼松龙治疗4周后，仍未能达到缓解状态。

1.2 预后

实践要点1.2.1：肾病综合征患儿的预后主要根据初始治疗反应和治疗后第一年的复发频率来预测。因此，在初次诊断时通常不需要进行肾活检，肾活检反而适用于那些对治疗有耐药性或临床病程不典型的儿童。

1.3 治疗

图1概述了儿童肾病综合征的初始治疗方法。

1.3.1 儿童肾病综合征的初始治疗

推荐1.3.1.1：口服糖皮质激素治疗时长为8周（每日服用糖皮质激素4周，随后隔日服用糖皮质激素4周）或12周（每日服用糖皮质激素6周，随后隔日服用糖皮质激素6周）（1B）。 

实践要点1.3.1.1：肾病综合征初始治疗的标准给药方案为：每日口服泼尼松/泼尼松龙，剂量为每天60 mg/m2或每天2 mg/kg（最大剂量为每天60 mg），持续4周，随后改为隔日口服泼尼松/泼尼松龙，剂量为40 mg /m2或1.5 mg/kg（最大剂量为40 mg），再持续4周；或者每日口服泼尼松/泼尼松龙，剂量为每天60 mg/m2或每天2 mg/kg（最大剂量为每天 60 mg），持续6周，随后改为隔日口服泼尼松/泼尼松龙，剂量为40 mg/m2或1.5 mg/kg（最大剂量为40 mg），再持续6周。

1.3.2 预防儿童肾病综合征复发

推荐1.3.2.1：对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿，在上呼吸道感染和其他感染发作期间，不推荐常规使用每天糖皮质激素治疗，以降低复发风险（1C）。 

实践要点1.3.2.1：对于那些已经在隔日服用低剂量泼尼松龙、且有多次因感染导致复发的病史或存在与泼尼松或泼尼松龙相关的明显不良反应的频繁复发且激素依赖型肾病综合征儿童，在上呼吸道感染发作时，可以考虑给予短疗程（即额外服用3剂）的低剂量泼尼松或泼尼松龙（每日0.5 mg/kg）。

1.3.3 儿童肾病综合征复发的治疗和预防

实践要点1.3.3.1：复发的初始治疗方案应包括口服泼尼松或泼尼松龙，每天单次剂量为60 mg/m2或2 mg/kg（每天最大剂量60 mg），直至儿童完全缓解至少3天。 

实践要点1.3.3.2：对于因复发而接受治疗的激素敏感型肾病综合征患者，在达到完全缓解后，将口服泼尼松/泼尼松龙减量至隔天40 mg/m2或1.5 mg/kg（每天最大剂量40 mg），持续4周。 

实践要点1.3.3.3：对于无糖皮质激素毒性的频复发肾病综合征或激素依赖性肾病综合征患儿，在后续复发中可采用相同的糖皮质激素方案；而对于有糖皮质激素毒性迹象的患儿，则应考虑更短的减量时间和/或更有效的糖皮质激素替代方法。 

实践要点1.3.3.4：对于无严重糖皮质激素相关不良反应的频复发肾病综合征患儿，可以开具低剂量隔天口服泼尼松/泼尼松龙（最佳剂量≤0.5 mg/kg每次）以预防复发。 

推荐1.3.3.1：对于出现严重糖皮质激素相关不良反应的频复发肾病综合征患儿以及所有激素依赖性肾病综合征患儿，建议使用糖皮质激素替代方案预防复发，而不是不治疗或继续单独使用糖皮质激素治疗（1B）。 

实践要点1.3.3.5：患者最好在开始使用糖皮质激素替代方案（如口服CNIs、环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯[MMF]和利妥昔单抗）之前通过糖皮质激素达到缓解。在开始糖皮质激素替代方案后，建议至少2周内联合使用糖皮质激素。 

实践要点1.3.3.6：从口服CNIs、环磷酰胺、左旋咪唑、MMF和利妥昔单抗（以无偏顺序列出）中选择最合适的糖皮质激素替代方案，这一决定需要仔细考虑特定患者相关因素，如资源、依从性、不良反应和患者偏好。在频复发肾病综合征中，口服环磷酰胺和左旋咪唑可能是更优选的糖皮质激素替代方案。在激素依赖性肾病综合征患儿中，MMF、利妥昔单抗、CNIs以及在较小程度上口服环磷酰胺可能是更优选。

1.4 儿童激素耐药肾病综合征

1.4.1 治疗

推荐1.4.1.1：建议将环孢素或他克莫司作为儿童激素耐药肾病综合征的初始二线治疗（1C）。

1.5 特殊情况

实践要点1.5.1：儿童肾病综合征的一般原则如下表。  

参考文献
Kidney Int. 2025; 107(5S): S241-S289.