近日，由中国非公立医疗机构协会肾脏病透析专委会临床实践指南工作组组织国内肾脏病领域多位权威专家共同撰写的《IgA肾病临床实践60问（2026版）》（下称“共识”）在《中华肾脏病杂志》正式发布，通讯作者为海军军医大学第二附属医院（上海长征医院）梅长林教授、浙江大学医学院附属第一医院陈江华教授。该共识系统性地回答了IgA肾病临床诊疗中的热点与难点问题，内容涵盖IgA肾病的流行病学特征、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及预后评估。共识凝聚了最新循证证据与专家经验，对指导我国IgA肾病的规范化、精准化治疗具有里程碑意义。本文对共识核心信息的进行梳理与解读。

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一、疾病认知更新：从支持治疗迈向靶向治疗新时代

共识开篇即指出，IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病，具有高度异质性，是导致终末期肾病（ESKD）的重要病因。经过半个多世纪的研究，其发病机制被概括为“四重打击”学说（见图1）：

遗传易感与环境因素共同导致过量产生半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）。

机体产生针对Gd-IgA1的自身抗体。

形成致病性的循环免疫复合物。

免疫复合物沉积于肾脏系膜区，引发炎症与损伤。


图1. IgA肾病“四重打击”学说

基于此深入认知，全球首个针对病因的治疗药物——布地奈德肠溶胶囊获批上市。该药采用独特的肠道靶向释放技术，作用于“四重打击”的起始环节，通过调节肠道黏膜免疫，从源头减少Gd-IgA1的生成，标志着IgA肾病治疗正式进入靶向治疗的新时代。

二、诊断与评估：肾活检仍是金标准，临床指标优先

共识明确了当前诊断与评估的核心原则：

诊断金标准：肾活检仍是确诊IgA肾病的唯一方法。可以明确肾脏急慢性病变的程度，对于准确评估病情、制定个体化治疗方案以及判断预后都具有非常重要的意义。

活检指征包括持续性蛋白尿（≥0.5 g/d）、反复肉眼血尿或肾功能持续恶化、怀疑存在继发性因素或合并其他类型肾脏病等。

病理分型的角色：常用的牛津分型、Lee氏分级等主要用于预后风险评估和治疗调整，而非直接指导治疗选择。KDIGO指南强调“临床表现优先”，治疗决策应基于尿蛋白、血压、估算肾小球滤过率（eGFR）等动态临床指标。

新型生物标志物的探索：血清Gd-IgA1水平能在一定程度上体现疾病的严重程度，与疾病活动性和治疗反应相关。采用化学发光法检测血清或血浆中的Gd-IgA1灵敏度和特异性高、操作简便、快速、重复性好，有望未来应用于临床监测。但目前尚缺乏经过验证的、可替代肾活检的诊断性血沮或尿液生物标志物。

必须排查继发性因素：在诊断原发性IgA肾病前，需系统排查肝脏疾病、胃肠道疾病、自身免疫病、感染、肿瘤等继发因素，避免误诊和不当治疗。

IgA肾病预后的预测工具：目前，临床上常用的预测模型有以下几种（表1）。其中，国际IgA肾病预测工具被KDIGO指南推荐用于预测预后，但不能指导治疗。

表1. 临床上常用的IgA肾病预后预测模型


三、治疗策略全景：综合管理，分层施治

目前IgA肾病的治疗策略更加注重综合运用多种治疗措施，以期达到更优的治疗效果。共识构建了以优化支持治疗为基础，联合对因治疗、抗炎治疗等多靶点干预的综合治疗体系。

1. 基础支持治疗：基石不容动摇

生活方式干预：低盐优质低蛋白饮食、戒烟、控制体重、适当锻炼。

血压管理：推荐严格控制血压≤120/70 mmHg。肾素-血管紧张素系统抑制剂（RASi，即普利/沙坦类药物），是首选和基础。其作为支持治疗基础用药，即使血压正常，为减少蛋白尿也应使用。如果血压未达标，应采取以下措施：①优化RASi剂量，确保患者已使用最大耐受剂量的RASi；②联合其他降压药物，如钙通道阻滞剂（非二氢吡啶类）、α受体阻滞剂、β受体阻滞剂、利尿剂或中枢降压药等。

SGLT2抑制剂：被推荐为另一基础治疗药物，用于eGFR≥20 ml/（min·1.73m²）的患者，与RASi联用机制互补、协同增效，可带来心肾保护作用。

2. 对因治疗（靶向治疗）：布地奈德肠溶胶囊

适用人群：有进展风险（如尿蛋白≥0.5 g/d）的原发性IgA肾病患者。

方案：推荐16 mg/d，早餐前1小时整粒服用，疗程9个月。完成首次9个月疗程或需提前终止治疗时，需减少剂量至8 mg/d，2周后根据病情可将剂量进一步减至4 mg/d，持续 2周后停药。

地位与特点：作为首个对因治疗药物，其作用机制与全身激素不同，通过局部作用于肠道起效，全身暴露量低（约10%）。共识详细解答了其与全身激素的异同、联用可能性、剂量调整、在特殊人群（如肝病患者、孕妇）中的应用以及感染等不良反应的管理策略。

3. 抑制肾小球炎症治疗

全身糖皮质激素：用于有快速进展风险的患者。推荐采用低剂量方案（如甲泼尼龙0.4 mg/kg/d，最大32 mg/d），疗程6~9个月，使用时需注意预防感染、骨质疏松等不良反应。

其他免疫抑制剂：如霉酚酸酯、环磷酰胺、羟氯喹等，需根据患者具体情况（如病理类型、是否合并足细胞病、是否为中国人群等）选择使用。

4. 其他新型药物

内皮素受体拮抗剂：如司帕生坦（双受体拮抗剂）、阿曲生坦，可用于降低具有快速进展风险患者的尿蛋白。

靶向BLyS/APRIL的药物：如泰它西普（国产双靶点融合蛋白）、希贝瑞单抗（sibeprenlimab，斯贝利单抗）等，通过靶向B细胞活化的关键细胞因子，在临床试验中显示出良好的降蛋白尿效果。

补体抑制剂：如伊普可泮（补体B因子抑制剂）已获批用于进展性IgA肾病，其他补体靶向药物也在研发中。

四、特殊临床情境的管理要点

共识对复杂临床情况提供了具体指导：

快速进展型IgA肾病（3个月内eGFR下降≥50%）：需立即肾活检以明确诊断，若病理见大量新月体，治疗参照ANCA相关性血管炎，采用糖皮质激素冲击联合环磷酰胺。糖皮质激素可采用甲泼尼龙500～1000 mg/d，连续3d为1个疗程，根据病情重复2～3个疗程，随后改为泼尼松口服，逐渐减量。此外，对于肾功能快速恶化的患者，需密切监测肾功能、电解质和血压等指标，必要时进行血液净化治疗以维持内环境稳定。

表现为肾病综合征：若病理类似微小病变，按微小病变肾病治疗；若兼具膜增生性特征，按进展性IgA肾病处理。

孤立性血尿：此类患者不建议采取特殊治疗。管理策略主要基于病情监测、生活方式干预和血压控制，建议每3～6个月监测尿常规、尿蛋白量、肾功能和血压，以早期发现潜在的疾病进展。

儿童患者：治疗目标为使尿蛋白肌酐比（UPCR）<200 mg/g，治疗方案需更谨慎，具体治疗策略见图2。


图2. 儿童IgA肾病的管理策略

妊娠管理：女性IgA肾病患者能否妊娠需谨慎评估，妊娠前需进行详细的孕前咨询。计划妊娠需满足肾功能正常[eGFR≥60 ml/（min·1.73m²）]、血压控制良好、蛋白尿<1 g/d等条件。妊娠期禁用RASi、SGLT2i、布地奈德肠溶胶囊等药物，需肾脏科医师与产科医师共同管理。此外，妊娠期间需密切监测血压、蛋白尿和肾功能，以及时发现和应对病情变化。对于怀疑IgA肾病复发的患者，可考虑短疗程使用糖皮质激素或硫唑嘌呤、羟氯喹治疗。

肾移植后复发：管理策略与原发病相似，布地奈德肠溶胶囊可能成为有前景的治疗选择。

五、长期随访与治疗目标

共识强调IgA肾病是需要长期管理的慢性进展性疾病。大多数IgA肾病持续进展，高达75%的IgA肾病患者在诊断20年后达到ESKD。因此，IgA肾病应全程监测。

治疗目标：持续将24小时尿蛋白降至<0.5 g（最佳<0.3 g），并将eGFR年下降速度控制在<1 ml/（min·1.73m²）。

随访监测：非进展期患者每3~6个月随访；进展期或调整治疗时，需加密至每1~2个月一次。监测指标包括血压、尿蛋白、肾功能、电解质等。

治疗反应评估：通常以尿蛋白较基线下降>30%或降至<0.5 g/d，且肾功能稳定，视为治疗有效。

总结与展望

《IgA肾病临床实践60问（2026版）》是一部紧密结合临床、反映最新进展的实践指南。它系统梳理了从疾病机制、诊断评估到分层治疗和全程管理的完整路径，特别是明确了支持治疗（RASi、SGLT2i）的基础地位，以及靶向治疗（布地奈德肠溶胶囊）和对因治疗新时代的开启。

共识同时也指出，临床仍面临个体化治疗选择、药物联合优化、特殊人群管理等挑战。未来，随着更多针对不同发病环节的创新药物（如BLyS/APRIL抑制剂、补体抑制剂等）的研发与应用，IgA肾病的治疗武器库将更加丰富，向着更精准、更有效的目标不断迈进，最终改善患者的长期预后。

来源：中国非公立医疗机构协会肾脏病透析专委会临床实践指南工作组 . IgA 肾病临床实践 60 问
（2026版）[J]. 中华肾脏病杂志, 2026, 42(1): 60-76. DOI: 10.3760/cma.j.cn441217-20250703-00705.