编者按

抗肾小球基底膜（抗GBM）病与IgA肾病均为肾脏领域的代表性疾病，二者合并存在本身已属罕见，而西北大学附属医院（西安市第三医院）喻倩等报道的一例病例，呈现出无典型GBM线性免疫荧光的特殊表现，突破了常规诊疗认知。本文介绍这例经血清学与病理证实的罕见病例，梳理其临床特征、治疗过程及预后结局，旨在为临床医生认识这类复杂肾脏疾病提供参考，同时也呼吁更多研究关注此类非典型病例的发病机制与治疗策略。

抗肾小球基底膜（抗GBM）病由循环中致病性自身抗体引发，这类抗体可特异性靶向器官基底膜表达的自身抗原。当肾脏受累时，可导致新月体形成及肾小球坏死，免疫荧光检查通常表现为IgG和C3沿肾小球基底膜（GBM）呈线性沉积。尽管典型表现明确，但该病也可出现少免疫沉积型的肾脏表现。新月体性IgA肾病是IgA肾病的特殊亚型，以临床快速进展、预后不良为特征。此前尚无无GBM线性沉积的抗GBM肾炎与IgA肾病合并存在的病例报道。

本病例为34岁男性患者，主因“肉眼血尿伴发热半月，血清肌酐升高2天”就诊。患者血清抗GBM抗体阳性，肾活检提示新月体性肾小球肾炎；但免疫荧光检查未见免疫球蛋白沿GBM沉积，仅见免疫球蛋白A（IgA）和C3在系膜区呈团块状沉积（图1）。因此，诊断为新月体性IgA肾病合并抗GBM肾炎。患者住院期间接受静脉甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺治疗，并接受血浆置换22次，直至抗GBM抗体转阴。

患者血清肌酐水平未下降，肾功能无恢复，需长期维持透析治疗。


图1. 肾活检病理

讨论

本例为无典型GBM线性沉积的新月体性IgA肾病合并抗GBM肾炎的全新组合病例。患者对治疗无应答、需持续透析的结局，凸显了这类合并疾病的复杂性与严重性。亟需进一步研究阐明其潜在发病机制，并为这类罕见难治性肾脏疾病开发更有效的治疗策略。