当狼疮“突袭”肾与脑:多学科协作成功救治一例重症系统性红斑狼疮活动发作
发表时间:2026-04-26 11:28:28
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及多重要脏器的系统性自身免疫性疾病,其中狼疮肾炎(LN)与神经精神性狼疮(NPSLE)是两种严重表现,对疾病的发病率和死亡率影响显著。这两种表现均提示疾病处于高活动度状态,需接受强化免疫抑制治疗。然而,当LN与NPSLE同时出现时,治疗方案将变得极为复杂:一方面,NPSLE缺乏特异性生物标志物;另一方面,不同器官对免疫抑制方案的反应存在差异,且全身毒性风险显著升高。本病例报道旨在凸显多学科策略在应对这类诊断与治疗困境中的关键作用,强调真实临床场景中个体化诊疗的重要性。
病例资料
患者为24岁女性,既往确诊系统性红斑狼疮,因主诉“呼吸困难加重、意识状态改变、全身乏力”于医院急诊就诊。
临床评估与实验室检查提示狼疮性肾炎活动,表现为大量蛋白尿、血尿,同时存在符合神经精神性狼疮的神经系统症状。血清学检查显示抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(anti-dsDNA)、抗Sm/RNP抗体、抗Ro抗体均呈强阳性,MEX-SLEDAI评分高达19分。
患者被诊断为“严重系统性红斑狼疮活动发作,同时累及肾脏与中枢神经系统”,合并双侧肺炎、心功能衰竭(NYHAⅣ级)及即将发生的2型呼吸衰竭。
患者接受了大剂量静脉甲泼尼龙冲击治疗、抗生素治疗、氧疗及多学科支持治疗,临床症状逐步改善。
讨论
本病例凸显了系统性红斑狼疮同时累及肾脏与中枢神经系统时,诊断与管理的复杂性。患者同时出现狼疮性肾炎与神经精神性狼疮,属于罕见但危及生命的合并情况。这种多系统受累共同导致了急性呼吸衰竭,可能与肺水肿、双侧肺炎及潜在的中枢神经系统受累相关。早期识别并采用大剂量糖皮质激素、支持性重症监护等强化治疗,是防止病情进一步恶化的关键。
本病例强调,在处理累及重要脏器的重症系统性红斑狼疮活动发作时,多学科协作模式对改善患者预后具有重要意义。
结论
系统性红斑狼疮同时累及肾脏与中枢神经系统,是一种需紧急、全面救治的危重临床场景。本例患者的救治过程表明:早期诊断、及时启动大剂量免疫抑制治疗,以及多学科协同诊疗模式,是稳定患者病情、改善预后的关键。