编者按

IgA肾病是发展中国家最常见的原发性肾小球肾炎类型，通常表现为无症状性血尿伴不同程度蛋白尿，且大多数患者的临床表现局限于肾脏。本文介绍两例IgA肾病病例，一例以电解质紊乱作为IgA肾病初始表现，另一例则以弥漫性肺泡出血为首发症状。

病例一：以电解质紊乱为首发表现的IgA肾病

IgA肾病通常表现为无症状性血尿伴不同程度蛋白尿，而以电解质紊乱作为IgA肾病初始表现的情况极为罕见。迄今为止，仅有少数文献记载了Gitelman综合征与免疫复合物介导的肾病共存的情况。印度的Zafirah Zahir和 ASIF WANI报告了一例Gitelman综合征与IgA肾病共存的罕见病例，强调了该患者人群可能出现不典型临床表现。

病例简介

Zafirah Zahir等对患者的病历资料进行了全面回顾，包括临床表现、实验室检查结果、治疗方案及随访数据。

一名20岁男性患者因“视物模糊、头痛”至医院门诊就诊。初次测血压为200/100 mm Hg。除有5年吸烟史外，无其他显著既往病史。体格检查无特殊异常，但四肢血压测量均显示持续升高。眼底镜检查发现Ⅲ级高血压性视网膜病变伴视乳头水肿，心脏超声提示向心性左心室肥厚。

血液学参数均在正常范围内。生化检查显示低钾血症（血钾：2.5 mmol/L）和代谢性碱中毒（pH：7.50，pCO2：47 mmHg，HCO3-：30 mmol/L，BE：+7）。血浆醛固酮水平升高（18.30 ng/dl），直接肾素水平显著增高（>500 μIU/ml）。肾脏多普勒超声结果正常。因存在高肾素血症，Liddle综合征可被排除。腹部增强CT未见明显异常。进一步检查发现低钙血症（7.2 mg/dl），血镁（1.7 mg/dl）和血磷（3.2 mg/dl）水平正常。24小时尿钙（86 mg）和尿镁（43 mg/dl）排泄均减少，符合Gitelman综合征表型。尿液分析显示肾病范围蛋白尿伴活动性尿沉渣，其他实验室指标均在正常范围内。

肾活检显示肾小球系膜增生（M1）及毛细血管内增生（E1），未见节段性肾小球硬化（S0）或新月体形成（C0）。间质纤维化及肾小管萎缩程度小于10%（T0）。免疫荧光显示以系膜区IgA沉积为主。

患者接受替米沙坦和依普利酮治疗，并予以钾和钙补充。因蛋白尿持续存在，启动糖皮质激素治疗并在六个月内逐渐减量。在最近一次随访中，患者达到完全缓解，电解质水平恢复正常。

临床启示

尽管罕见，但IgA肾病与Gitelman综合征共存的情况确有文献记载。对于表现为显著蛋白尿（尤其是肾病范围蛋白尿）的Gitelman综合征患者，应考虑进行肾活检以明确潜在的肾脏病理改变。未来需进一步研究以确定此种共存现象是偶发还是存在潜在的病理生理关联。

病例二：弥漫性肺泡出血作为IgA肾病非典型首发表现

大多数IgA肾病患者的临床表现局限于肾脏，但在极少数情况下，IgA肾病的首发表现可能涉及肺部。弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）作为IgA肾病的初始临床表现极为罕见。通常情况下，肾-肺综合征多见于ANCA相关性血管炎，其典型特征为弥漫性肺泡出血联合快速进展性肾小球肾炎（RPGN）。然而，少数ANCA阴性的血管炎，包括IgA肾病，也可能出现类似表现。墨西哥的José Fidel Véliz Escobar等报道了一例以DAH为首发症状的IgA肾病患者。

病例简介

患者为16岁女性，无既往病史。入院前5天出现呼吸困难及咯血，门诊给予抗生素治疗病情未改善。急诊就诊时表现为咳嗽、气促及血性痰，胸部CT提示弥漫性肺泡出血（DAH）（图1）。

图1. 胸部CT提示弥漫性肺泡出血

实验室检查结果显示：血清肌酐（SCr）19.6 mg/dl，肾小球滤过率（GFR，CKD-EPI）2.3 ml/min/1.73m²（CKD-EPI 公式计算），血尿素氮（BUN）160 mg/dl，血钠138 mmol/L，血钾7 mmol/L，补休C3为106 mg/dl，补休C4为24.1 mg/dl。免疫学检查中，抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）、抗双链DNA抗体（Anti-dsDNA）、P-ANCA和C-ANCA均为阴性。尿液分析显示红细胞约30个/高倍视野，蛋白30 mg/dl。血气分析提示阴离子间隙增高型代谢性酸中毒。

鉴于临床高度怀疑血管炎，予以患者血浆置换治疗，共进行5次，总置换血浆量1797 ml。治疗后咯血症状缓解。然而，肾功能未见改善。肾穿刺活检提示：IgA肾病，伴新月体形成（纤维细胞性）、间质纤维化Ⅲ级（>50%）、间质性肾炎及慢性小动脉病变（图2、3）。患者最终因肾功能未恢复，转为长期腹膜透析治疗。

图2. 肾穿刺活检所见

图3. 肾穿刺活检结果（免疫荧光染色）

IgA肾病临床表现多样，可累及肾脏内外多个系统。本病例为罕见的IgA肾病合并DAH表现。有关这种合并情况的证据较为匮乏。已有文献描述过肾脏与肺部同时受累及先后受累的情况，肾活检组织学类型可表现为新月体性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎及纤维性肾小球肾炎等。

临床启示

本病例提示，IgA肾病患者可能以弥漫性肺泡出血作为非典型首发表现，应引起临床关注。对于类似病例，既往报道中常采用全身糖皮质激素、免疫抑制剂以及血浆置换等联合治疗手段。然而，对于肾功能已严重受损且病理提示广泛纤维化的患者，恢复肾功能的可能性较低，最终往往需进入肾脏替代治疗阶段。

此病例进一步强调了在DAH合并急性肾损伤患者中，除了常见的ANCA相关性血管炎外，也应考虑罕见的IgA肾病作为潜在病因。

参考文献
1.Zahir, Zafirah et al. WCN25-2980 ELECTROLYTE IMBALANCE AS A PRESENTING FEATURE IN IGA NEPHROPATHY: A CASE REPORT. Kidney International Reports, Volume 10, Issue 2, S217 - S218.
2.Véliz Escobar, José Fidel et al. WCN25-1387 DIFFUSE ALVEOLAR HEMORRHAGE AS AN ATYPICAL PRESENTATION FOR IgA NEPHROPATHY: CASE REPORT. Kidney International Reports, Volume 10, Issue 2, S132 - S133.