引言

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种慢性炎症性自身免疫疾病，可累及多个器官系统，其中狼疮性肾炎是导致SLE患者死亡率和致残率升高的重要因素。及时诊断和早期治疗对于改善患者预后至关重要。然而，部分患者可能表现为非典型的肾脏受累。本研究报告了两例SLE患者的罕见肾脏病理学表现，提示临床医生在处理复杂病例时需高度重视肾活检的重要价值。

一、病例资料与方法

病例一：患者为50岁女性，既往有糖尿病及高血压病史2年。因全身水肿15天就诊。常规检查提示贫血（血红蛋白10.8 g/dL）、血小板减少（54 000/μL），血清肌酐明显升高至5.5 mg/dL。尿液检查仅见轻度蛋白尿（10 mg/dL）。腹部超声提示双肾大小正常，但肾实质回声增强。自身免疫学检查示抗核抗体（ANA）及抗双链DNA（抗 dsDNA）抗体均呈阳性。值得注意的是，血清游离κ轻链检测强阳性，血清κ/λ游离轻链（FLC）比值＞100。

病例二：患者为60岁女性，因进行性呼吸困难7天入院。全血细胞计数提示贫血（血红蛋白10.3 g/dL）及血小板减少（74 000/μL）。血清肌酐水平升高至3.1 mg/dL。24 小时尿标本检测显示蛋白尿水平8 g/24h。自身抗体组合检测显示抗核抗体（ANA）和抗双链 DNA（抗dsDNA）抗体均呈阳性。腹部超声提示双肾实质回声增强。

二、肾活检结果

病例一：肾组织活检显示肾小管、血管及肾小球毛细血管壁存在κ轻链线样沉积。该表现符合κ轻链单克隆免疫球蛋白沉积病，病变主要累及肾小管间质，并伴局灶性急性肾小管损伤（图1、图2）。

图1. PAS染色（40倍）显示系膜基质和细胞数量轻度增加

图2. 免疫荧光显示，在蛋白质重吸收颗粒以及血管壁的沉积物中，κ（Kappa）呈阳性

病例二：肾活检见肾小球体积增大，系膜基质及细胞成分增加。免疫组化示DNAJB9在系膜区及毛细血管袢阳性表达。电镜可见直径约19.8~30.6 nm的不规则纤维样致密沉积物，符合“纤维性肾小球肾炎（fibrillary glomerulonephritis, FGN）”的病理学诊断（图3、图4）。

图3. 系膜基质中DNAJB9免疫组化染色

图4. 电子显微镜显微照片显示基底膜内有纤维状沉积

三、讨论

这两例患者均为SLE合并非典型肾脏病变：

病例一表现为与SLE并存的单克隆免疫球蛋白相关肾损害（monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS），其病理机制涉及κ轻链沉积对肾小管间质及血管的损伤。

病例二则诊断为纤维性肾小球肾炎（FGN），这是一种罕见的免疫复合物相关性肾小球疾病，近年来DNAJB9被认为是该疾病的重要特异性生物标志物。

MGRS和FGN在SLE患者中均属罕见合并症，往往提示病情复杂，预后不良。两种病变均可进一步加重肾功能损伤，增加治疗难度。

临床启示

在SLE患者中，出现非典型的肾脏受累模式时，肾活检具有不可替代的诊断价值。本研究提示：

MGRS与FGN虽罕见，但应纳入SLE合并肾损害的鉴别诊断范围。

准确的病理学分型对于制定个体化治疗方案至关重要。

这类患者通常预后较差，需多学科团队合作，结合免疫抑制、靶向及支持治疗综合管理。

未来仍需更多病例研究和长期随访，以深入阐明SLE合并罕见肾脏病理类型的发病机制和最佳治疗策略。

来源：Nasar, Ariba et al. WCN25-1130 UNMASKING THE UNUSUAL: KIDNEY BIOPSY IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS. Kidney International Reports, Volume 10, Issue 2, S191 - S192.