编者按

IgA肾病作为最常见的原发性肾小球疾病，其临床表现与病理类型多样，病因机制复杂。除经典的免疫介导途径外，临床实践中常遇到由感染、特殊病理形态或先天血管畸形等罕见因素诱发或共存的病例，为诊断与治疗带来挑战。本文汇编三篇摘要，分别揭示了麻风感染、特殊膜增生样病理形态及先天性肝外门体分流（Abernethy畸形）与IgA肾病的内在关联，旨在拓宽临床视野，强调全面评估与个体化治疗的重要性。

一、麻风病合并系膜增生性IgA肾病：感染与免疫的复杂交织

麻风病是一种慢性细菌性疾病，可引发多种形式的肾脏损害，但系膜增生性IgA肾病作为麻风病的并发症并不常见。这种IgA肾病并非由麻风分枝杆菌直接导致，而是在感染活动期及结节性红斑麻风反应时，免疫复合物相互作用的结果。此外，抗麻风药物也可能造成肾脏损伤。

本病例由来自尼泊尔的Susmin Karki等[1]报道。患者为一名18岁男性麻风病患者，因全身水肿、气短、乏力及尿量减少就诊。患者已根据尼泊尔国家麻风病指南完成了18个月的联合化疗（MDT），药物包括氨苯砜、利福平及氯法齐明，同时耳部存在多发结节（图1）。


图1

尿液分析显示肾病范围蛋白尿，血肌酐进行性升高，抗核抗体（ANA）阳性。皮肤slit涂片检查提示多菌型皮损。肾脏病理检查显示系膜增生性IgA肾病。

直接免疫荧光（DIF）结果：系膜区可见IgA（3+）颗粒状沉积，IgG、IgM阴性；补体C3（3+）颗粒状沉积于系膜区，C1q阴性；κ轻链阴性，λ轻链（2+）颗粒状沉积于系膜区。

经胸超声心动图（TTE）提示心力衰竭伴中值射血分数（HFmrEF），射血分数为45%~50%，合并Ⅲ级左心室舒张功能障碍（LVDD）。患者计划行动静脉内瘘（AVF）成形术以建立血液透析通路。

治疗方案包括：碳酸氢钠、雷尼替丁、醋酸钙、维生素D、哌唑嗪、卡维地洛、硝苯地平、地尔硫卓、铁剂、叶酸、甲钴胺，以及氨苯砜、利福平、氯法齐明，同时联用糖皮质激素并维持血液透析。患者皮肤损害经治疗后好转，但仍需持续依赖透析。

临床启示：随着肾活检的广泛应用，麻风病患者中肾小球肾炎的检出率逐渐升高。本病例提示，年轻麻风病患者可出现复杂的临床表现，合并肾脏损害进而发展为肾病。及时诊断并处理感染及肾脏并发症，对改善患者预后至关重要。

二、膜增生样IgA肾病：肝脏疾病关联与病理特殊性

抗肾小球基底膜（抗GBM）病由循环致病性自身抗体引发，这类抗体特异性靶向表达于器官基底膜的自身抗原。当肾脏受累时，可导致新月体形成及肾小球坏死，免疫荧光通常表现为IgG和C3沿肾小球基底膜呈线性沉积。然而，该病也可表现为寡免疫型肾损伤。

新月体性IgA肾病（IgAN）是IgA肾病的一种特殊亚型，以病情进展迅速、预后差为特征。既往尚无新月体性IgA肾病合并抗GBM肾炎，且无肾小球基底膜免疫复合物沉积的病例报道。

西北大学附属医院/西安市第三医院喻倩等[2]报道了一例病例。患者为34岁男性，主因“肉眼血尿伴发热半月，血肌酐（Scr）升高2天”入院。血清抗GBM抗体阳性，肾活检提示新月体性肾小球肾炎，但免疫荧光显示肾小球基底膜无免疫球蛋白沉积，仅系膜区可见IgA和C3呈团块状沉积（图2）。


图2

最终诊断为新月体性IgA肾病合并抗GBM肾炎。患者接受了静脉甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗，并在住院期间完成22次血浆置换，直至抗GBM抗体转阴。患者血肌酐水平未下降，需持续依赖透析治疗。

讨论及启示：该病例是首例报道的“新月体性IgA肾病合并无典型基底膜沉积的抗GBM肾炎”的特殊组合。治疗对血清肌酐降低无应答且需持续透析，凸显了这种共存疾病的复杂性和严重性。需进一步研究以更好地理解其潜在机制，并为这类罕见且具有挑战性的肾脏疾病开发更有效的治疗策略。

三、阿伯内西畸形合并IgA肾病：门体分流绕过肝脏清除的新机制

阿伯内西畸形（Abernethy，AM）是一种罕见的先天性门体分流畸形，极少合并肾小球肾炎。门体分流在IgA肾病（IgAN）发病机制中的因果关联及临床意义尚不明确，尤其是在肝硬化发生前出现的Ⅱ型阿伯内西畸形。

西北大学附属医院/西安市第三医院Wenya Cao等[3]报道的这例阿伯内西畸形合并IgA肾病患者为30岁男性，因肾病综合征就诊，经活检确诊为系膜增生性IgA肾病（Lee氏分级Ⅲ级，牛津分型M1E0S1T0-C1型）。同期诊断为肝硬化（CT：结节性改变、脾肿大、静脉曲张）及后续复发性肝性脑病。

血管造影检查明确诊断为Ⅱ型阿伯内西畸形（图3）：存在一条粗大的门静脉-腔静脉分流道，直接引流入下腔静脉，伴门静脉流速减慢及血管走形异常。这是全球范围内少数几例报道的阿伯内西畸形合并IgA肾病的病例之一。


图3

由于试行夹闭分流道存在出血风险，患者于2023年5月接受了腹腔镜下分流道部分封堵术（封堵80%）。术后门静脉流速较基线水平（6~8 cm/s）提升至10~12 cm/s。关键的是，蛋白尿从术前基线水平（0.8~2.1 g/24h）在术后2个月显著降至0.19~0.29 g/24h，且未增加免疫抑制强度。在10个月的随访中，肝性脑病发作次数也明显减少。

讨论

该病例为门体分流直接导致IgA肾病的假说提供了强有力的临床证据，且其机制独立于肝硬化相关因素。分流道部分矫正后，蛋白尿显著且持续下降，分流诱导的肝清除旁路是通过系统性IgA免疫复合物积聚导致肾小球损伤的关键机制。即使存在已形成的肝硬化，这种改善仍发生，表明分流效应可能独立于肝硬化本身或与之叠加。这些结果与既往关于分流矫正后肾脏功能改善的有限观察结果一致。值得注意的是，本病例表明，当因安全性问题无法完全闭合时，部分分流闭塞仍可获得显著的肾脏获益。

这一罕见病例提示，Ⅱ型阿伯内西畸形可能是IgA肾病的潜在病因。靶向分流道干预后蛋白尿的显著减少，为“异常门体分流直接影响IgA肾病活动”提供了确凿的临床证据。尽早干预分流道或可延缓肾小球损伤进展。

这些发现提示：对于原因不明的IgA肾病患者，尤其是合并肝脏异常时，应考虑评估是否存在门体分流；而分流道矫正可能成为一种非免疫抑制的治疗选择。未来需多中心研究进一步证实该方案的长期获益。

小结

以上三个案例从感染、特殊病理、血管畸形不同角度，揭示了IgA肾病病因与表现的多样性。它们共同提示临床医生：对于IgA肾病患者，尤其是临床表现不典型、疗效不佳或合并肝病患者，应拓宽诊断思路，积极寻找潜在感染灶、进行详细的病理复核并考虑是否存在血管畸形等罕见病因。精准的病因诊断是实施针对性治疗（如抗感染、处理原发肝病、手术矫正分流）和改善预后的关键。

参考文献
[1]Susmin Karki, et al. Hansen's Disease Associated with Mesangioproliferative IgA Nephropathy: A Case Report. Poster No.：C0462. 23rd Asian Pacific Congress of Nephrology. Dec 5-7, 2025. 
[2]喻倩, et al. Crescentic IgAN and anti-GBM nephritis without linear GBM immunofluorescence: A first report case. Poster No.：C0500. 23rd Asian Pacific Congress of Nephrology. Dec 5-7, 2025. 
[3]Wenya Cao, et al. Case report: A Rare Case of IgA Nephropathy Associated with Type II Abernethy Malformation. Poster No.：C0505. 23rd Asian Pacific Congress of Nephrology. Dec 5-7, 2025.