原发性肾小球肾炎是一组起源于肾小球、病因未明的免疫介导性肾脏疾病，是全球慢性肾脏病（CKD）及终末期肾病（ESRD）的重要病因。根据2019年全球疾病负担（GBD）研究数据，全球因肾小球肾炎所致CKD新发病例达60.63万例，患病总人数1730万，相关死亡18.37万例；1990~2019年，其全球发病率上升77%，患病率上升81%，人口老龄化与人口增长是主要驱动因素。

原发性肾小球肾炎主要包括IgA肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、微小病变肾病（MCD）、膜增生性肾小球肾炎/C3肾小球病（MPGN/C3G）、ANCA相关性肾小球肾炎（ANCA-GN）等类型，不同疾病在发病率、地域分布、年龄性别、遗传背景、预后及治疗上存在显著异质性。

一、全球原发性肾小球肾炎总体流行病学格局

在所有原发性肾小球疾病中，IgA肾病最为常见，全球年发病率约2.5/10万人；其次为膜性肾病，约1.2/10万人；FSGS为0.8~1.7/10万人；ANCA-GN为1.0~1.4/10万人；MCD为0.2~0.6/10万人；MPGN/C3G最低，仅0.1~0.2/10万人（表1）。地域分布呈现明显差异：东亚以IgA肾病占绝对优势，欧洲以IgA肾病与FSGS为主，北美以FSGS和膜性肾病多见，拉丁美洲以狼疮性肾炎与FSGS高发，撒哈拉以南非洲以狼疮性肾炎与FSGS。各地区不同原发性肾小球疾病患病率不一致（图1）。


表1. 原发性肾小球疾病的流行病学、发病机制和治疗



图1. 原发性肾小球疾病的地理分布

这种差异并非完全反映真实发病水平，肾活检政策、医疗可及性、筛查体系、种族遗传共同塑造了观测到的流行病学图谱。东亚地区开展青少年尿检筛查，轻症IgA肾病检出率高；欧美以蛋白尿、肾功能下降为活检指征，轻症病例被低估；非洲等地区活检资源不足，存在广泛漏诊。此外，诊断标准更新与疾病重新分类（如将MPGN分为免疫复合物型与C3G）也会造成历史数据不可比，形成“假性趋势”。

二、主要类型流行病学与临床特征

（一）IgA肾病

IgA肾病是全球分布最广的原发性肾小球肾炎，高发于东亚，中国、日本、韩国发病率达3.5~4.5/10万人，占肾活检病例39.5%~45%。发病高峰为20~40岁，男性多于女性。典型表现为感染后肉眼血尿或持续性镜下血尿，可伴蛋白尿。蛋白尿、肾功能下降、肾小管间质纤维化是最强预测因子。

（二）膜性肾病

膜性肾病是成人肾病综合征最常见病因之一，全球发病率约1.2/10万人，以中老年为主，欧洲高发。主要致病抗原为PLA2R、THSD7A，表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿。预后呈双峰分布：约1/3自发缓解，1/3持续蛋白尿，1/3逐渐进展。高危患者需免疫抑制治疗，利妥昔单抗已成为一线选择。流行病学显示，该病发病率相对稳定，与环境、职业暴露及自身免疫状态相关。

（三）FSGS

FSGS发病率呈全球上升趋势，美国、丹麦长期队列均报告近30年发病率显著升高，以北美地区最高。发病覆盖全年龄段，成人多见，与APOL1基因变异密切相关，是非裔美国人高发的重要原因。临床以肾病综合征为主，肾功能下降快，终末期肾病风险高。治疗以激素、ACEI/ARB、SGLT2I为主，难治病例需用钙调磷酸酶抑制剂或利妥昔单抗。其发病率上升部分源于诊断能力提升，也与肥胖、代谢综合征流行相关。

（四）MCD

MCD是儿童肾病综合征最主要类型，占儿童病例70%~90%，成人发病率显著降低。儿童高发于亚洲人群，发病率可达6.2~15.6/10万人，白人约2.0/10万人。临床以突发大量蛋白尿、高度水肿为特征，激素反应极佳，短期进展至终末期肾病风险极低，复发较常见。成人MCD相对少见，治疗与儿童相似，但复发率更高。

（五）ANCA-GN

ANCA-GN属于小血管炎肾损害，发病率随纬度升高而增加，北欧、大洋洲最高。多见于老年人，临床表现为快速进展性肾小球肾炎，伴发热、乏力、咯血等全身症状，病情凶险，肾功能快速恶化。治疗需紧急诱导缓解，以利妥昔单抗、激素、环磷酰胺为主，新型药物阿伐可泮显著改善预后。

（六）MPGN/C3G

MPGN/C3G为罕见病，发病率仅0.1~0.2/10万人，与感染、遗传补体异常相关。多见于儿童与青年，肾功能进展风险极高。传统治疗效果有限，近年伊普可泮等补体抑制剂显著降低蛋白尿、稳定肾功能，成为突破性治疗手段。

三、预后与转归差异

原发性肾小球肾炎的长期肾脏预后差异显著：MCD预后最好，短期几乎不进展；膜性肾病中等，部分可自发缓解；IgA肾病与FSGS进展较快；ANCA-GN、MPGN/C3G进展风险最高，易快速进入ESRD。

共同预后指标包括持续蛋白尿、肾功能下降、高血压、肾小管间质纤维化、新月体比例。新型生物标志物如抗PLA2R抗体、ANCA分型、Gd-IgA1、补体成分等，可提升风险分层准确性。

四、肾移植后复发特点

原发性肾小球肾炎是移植肾失功的重要原因。IgA肾病移植后10年复发率约19%，15年达23%，复发者移植物失功风险升高3.69倍；FSGS、膜性肾病、ANCA-GN复发率同样较高；MCD复发相对温和。复发与年龄、原发病进展速度、遗传背景相关，目前缺乏有效预防手段，依赖术后严密监测与早期干预。

五、结语

原发性肾小球肾炎是一组高度异质性的疾病群，其流行病学特征由地域、种族、遗传、环境及医疗体系共同塑造。从常见的IgA肾病、膜性肾病、FSGS到罕见的MPGN/C3G，不同类型在发病、临床表现、治疗与预后上差异显著。系统掌握其流行病学规律，不仅能提升临床识别与风险评估能力，更能推动早期筛查、精准干预与公共卫生策略优化。随着精准肾病学的发展，以流行病学为基础、以分子标志物为指引、以靶向治疗为核心的综合管理模式，将持续改善患者肾脏预后，减轻全球疾病负担。

参考文献
Jakubowska Z, wt al. J Clin Med. 2026; 15: 2046.