在2026年美国国家肾脏基金会春季临床会议（NKF SCM 2026）上的两个壁报，分别报道了一例老年女性患者同时罹患FSGS顶端变异型、IgA肾病及肾内B细胞浸润的罕见病例（摘要号：LB-13），以及一例产后急性肾损伤中IgA肾病与血栓性微血管病的罕见重叠病例（G-111）。本文对此一并介绍。

病例1：罕见病理三联征——局灶节段性肾小球硬化顶端变异型合并IgA肾病及肾内B细胞浸润

局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）是成人肾病综合征的主要病因。FSGS顶端变异型合并IgA肾病，同时伴B细胞淋巴样浸润的病例十分罕见，该病理组合往往提示存在免疫介导性重叠损伤，可影响疾病预后与治疗应答。识别此类病理重叠模式，对指导复杂肾小球疾病的临床管理、改善患者预后至关重要。

病例资料

本例患者为75岁女性，既往有小淋巴细胞性淋巴瘤病史，以肾病综合征为主要临床表现就诊，尿蛋白/肌酐比值达12。

肾脏病理检查结果

患者行肾穿刺活检，病理提示原发性足细胞病，存在FSGS顶端变异型特征，同时合并IgA肾病病理改变（图1）。

免疫组化可见CD20阳性的非典型B细胞淋巴浸润，与患者基础的淋巴增殖性疾病密切相关。


图1

治疗与转归

给予患者糖皮质激素联合支持治疗，4个月内患者尿蛋白完全缓解，获得良好治疗效果。

讨论

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是成人肾病综合征的主要病因之一。FSGS顶端变异型与IgA肾病共存，同时合并B细胞淋巴浸润，属于十分罕见的病理组合，往往提示机体存在免疫介导的重叠性肾损伤，可对疾病预后与治疗应答产生显著影响。临床识别此类病理表型重叠的病例，对优化复杂肾小球疾病的诊疗方案、改善患者远期结局具有重要临床意义。本例根据患者经肾脏病理检查结果，确认同时存在以上三种情况。

糖皮质激素与免疫调节治疗是局灶节段性肾小球硬化的核心治疗方案。未经治疗或激素抵抗型原发性FSGS病情常持续进展，3~8年内高达50%的患者可发展为终末期肾病，同时感染、血栓、心血管并发症发生风险显著升高。

本例患者经激素治疗联合肾素-血管紧张素系统阻断等支持治疗后，尿蛋白实现完全缓解。该病例提示，精准识别激素应答型FSGS变异亚型，对优化治疗方案、改善患者预后至关重要，同时需对患者进行严密的长期随访。

结论

本病例展示了FSGS顶端变异型、IgA肾病、B细胞淋巴浸润三者罕见共存的病理模式。临床工作中需重视激素应答型肾小球疾病亚型的识别，及时启动针对性治疗可获得良好临床结局；同时长期密切随访，监测疾病复发或进展，是此类复杂肾病管理的关键环节。

病例2：产后急性肾损伤中IgA肾病与血栓性微血管病的罕见重叠

围产期急性肾损伤（AKI）病因鉴别范围广泛，包括肾前性氮质血症、急性肾小管坏死、HELLP综合征及血栓性微血管病（TMA）。血栓性微血管病在产科相关急性肾损伤中已被广泛认知，但它与IgA肾病（IgAN）合并发病的病例鲜有报道。尽管部分IgA肾病肾活检样本中可观察到血栓性微血管病等血管病变，但其临床意义尚不明确。

病例概要

患者为35岁亚裔女性，因绒毛膜羊膜炎、母体脓毒症行剖宫产术后，出现严重少尿型急性肾损伤。患者血肌酐由0.9 mg/dl升至4.8 mg/dl。免疫学、感染相关检查、肝功能及凝血功能均未见异常；尿常规提示镜下血尿、非肾病范围蛋白尿；血小板计数正常，无溶血相关指标异常。

肾脏病理检查结果

肾活检可见肾小球毛细血管袢显著突出、局灶性小动脉纤维蛋白血栓（图2），符合血栓性微血管病及弥散性血管内凝血（DIC）病理特征；同时存在系膜区IgA沉积（图3），与IgA肾病病理改变一致。


图2. H&染色可见纤维蛋白血栓


图3. 直接免疫荧光（DIF）示IgA呈系膜区颗粒状荧光

治疗与转归

患者接受数次透析、广谱抗生素及支持对症治疗，肾功能显著改善，于术后10天出院（图4）。


图4. 血肌酐变化趋势

讨论

本病例揭示了产后环境下IgA肾病合并血栓性微血管病的罕见重叠发病模式。绒毛膜羊膜炎所致脓毒症，可在妊娠期肾脏内皮细胞已处于易激活状态的基础上，诱发肾脏微血管血栓形成，并引发短暂补体调节紊乱，进而激活IgA免疫应答。结合围产期感染病史、肾功能快速恢复的临床特点，可支持该诊断。

结论

经活检证实存在小动脉纤维蛋白血栓、基础合并IgA肾病的产后急性肾损伤，属于急性肾损伤的罕见病因；经保守治疗后，部分患者肾功能可自行恢复。临床需对患者进行密切随访并完善基因检测，以监测肾功能变化、排除持续性补体介导性疾病，并为后续妊娠提供医学指导。