编者按：IgA肾病（IgAN）与IgA血管炎（IgAV）是全球常见的免疫相关性肾脏疾病，其临床异质性大、疾病进展风险高，长期困扰临床诊治。2025年，KDIGO正式发布了最新版《IgA肾病与IgA血管炎管理临床实践指南》，在诊断、风险评估、治疗目标、干预策略及特殊人群管理等方面均做出了更新与细化。本文对《KDIGO 2025年IgA肾病和IgA血管炎管理临床实践指南》核心要点进行整理。

2025 KDIGO临床实践指南： IgAN管理12大要点

1. IgAN的诊断

IgAN只能通过肾活检确诊，目前尚无经验证的血清或尿液生物标志物可用于诊断。

为了确保早期诊断和及时治疗，对于所有蛋白尿 ≥0.5 g/d（或相当水平），且IgAN为可能诊断的成年患者，应考虑进行肾活检（图1）。

2. 预后

肾活检时的临床和组织学数据可通过国际IgAN预测工具进行风险分层（图1）。

然而，无论是国际IgAN预测工具，还是牛津分型MEST-C评分，都不应用于确定具体治疗方案。

除估算肾小球滤过率（eGFR）和蛋白尿外，目前尚无其他经过验证的预后相关的血清或尿液生物标志物。

3. 有进行性肾功能丧失风险的IgAN患者的治疗目标

对于存在进展性肾功能丧失风险的IgAN患者（即蛋白尿≥0.5 g/d或相当水平，无论是否接受治疗），治疗目标是将其肾功能丧失速率降低至接近生理状态（大多数成年人<1 ml/min/年），并维持终生。

目前，唯一可用于指导临床决策、经验证的早期生物标志物是尿蛋白排泄量，该指标需至少维持<0.5 g/d（或相当水平），理想状态是<0.3 g/d（或相当水平）。

4. 有进行性肾功能丧失风险的IgAN患者的管理重点

对于大多数此类患者，管理应同时聚焦于：

i）预防或减少IgA免疫复合物（IgA-IC）的形成，以及由IgA-IC介导的肾小球损伤（是否需要终身进行或间歇治疗尚不确定）；

ⅱ）管理已存在的、由IgAN导致的肾单位丢失的后果（可能需要终身管理）。

5. 管理由IgAN导致的肾单位丢失的后果

所有患者应接受全面的生活方式指导，包括戒烟/戒电子烟、体重管理、限制膳食钠摄入（<2 g/d）及规律运动。血压应控制在≤120/70 mmHg。

6. 管理IgAN特异性肾单位丢失的驱动因素（图2）

对于存在进行性肾功能丧失风险的IgAN患者，建议采用为期9个月的Nefecon（耐赋康）治疗方案。

若无法获得耐赋康，应采用减量全身性糖皮质激素联合抗菌预防治疗。

日本肾脏病学会推荐对IgAN患者单独实施扁桃体切除术或联合脉冲糖皮质激素治疗，但该疗法不应用于非日裔患者的IgAN治疗。

对于考虑使用糖皮质激素的中国患者，可考虑使用MMF（吗替麦考酚酯）作为糖皮质激素减量方案。

7. 管理IgAN相关慢性肾脏疾病（图2）

所有IgAN患者均应接受优化的、最大耐受剂量的ACEi或ARB治疗。

在sparsentan（司帕生坦）获批的地区，有进行性肾功能丧失风险的患者可使用司帕生坦治疗，该药物应替代RASi使用，而非联合使用。这类患者也可接受钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（SGLT2i）治疗。

8. 特殊情况：肾病综合征

在极少数伴有肾病综合征的IgAN患者中，常难以判断肾病综合征是IgAN的特殊亚型，还是与微小病变病（MCD）并存。

若肾活检显示系膜区IgA沉积，且光镜与电镜特征符合MCD，应比照MCD方案治疗（参见《KDIGO 2021肾小球疾病指南》第5章）。

若肾活检显示肾病综合征患者同时存在系膜增生性肾小球肾炎（MPGN）特征，应按照有进行性肾功能丧失风险患者的方案进行管理。

9. 特殊情况：急进性IgAN（RPGN）

RPGN定义为：在≤3个月内eGFR下降≥50%，并排除其他导致RPGN及AKI的原因。

对于急进性IgAN患者，应进行环磷酰胺联合全身性糖皮质激素治疗，方案参照《KDIGO 2024 ANCA相关血管炎指南》。

10. 特殊情况：急性肾损伤（AKI）

AKI可发生于快速进展性IgAN患者，且常伴随肉眼血尿的疾病发作。

治疗应以支持治疗为主。若肉眼血尿停止2周后肾功能无改善，应考虑重复肾活检。

11. 特殊情况：妊娠计划

应为所有育龄女性提供妊娠前咨询，内容包括：停用RASi、SGLT2i、司帕生坦、耐赋康及全身性糖皮质激素；

妊娠前改用其他降压药物以优化血压控制；

哺乳期禁用SGLT2i与司帕生坦；

若临床确需使用RASi，可选择依那普利。

12. 特殊情况：儿童IgAN

《KDIGO 2025年IgA肾病与IgA血管炎管理指南》已与2025年国际儿科肾脏病学会（IPNA）的建议（详见链接：https://link.springer.com/article/10.1007/s00467-024-06502-6）保持一致。

图1.

图2.

2025 KDIGO临床实践指南：IgAV管理10大要点

一、IgA血管炎相关性肾炎（IgAVN）的诊断IgA血管炎相关性肾炎（IgAVN）的确诊必须依赖肾活检。对于疑似IgAV的成人患者，若存在以下情况，应进行肾活检：

存在明显的终末器官组织损伤征象；

蛋白尿≥0.5g/天且持续超过4周；

肾功能受损。

二、预后

有限的注册数据显示，成人IgAV患者中，以下因素是肾脏预后不良的预测指标：初诊时未控制的高血压、蛋白尿水平；以及随访期间的高血压情况和平均蛋白尿水平。

在接受免疫抑制治疗的患者中，牛津病理分型（MEST-C评分）E1病变与肾功能先出现初步改善、随后进行性下降密切相关。此外，国际IgAN预测工具不适用于评估IgAVN的预后。

三、IgAVN的预防

对于仅存在肾外表现的IgAV患者，不应使用全身性糖皮质激素预防肾炎发生。

四、有进行性肾功能丧失风险的IgAVN患者的管理重点

无论是否接受治疗，当患者蛋白尿≥0.5 g/d时，提示其IgAVN相关进行性肾功能丧失的风险增加。对于大多数此类患者，管理重点应同时包括以下两方面：

预防或减少IgA免疫复合物（IgA-IC）的形成，以及由IgA-IC介导的肾小球损伤（目前尚不清楚此类治疗需终身进行还是间歇性进行）；

处理已存在的、由IgAVN导致的肾单位丢失所带来的后果（此类处理可能需终身进行）。

五、IgA-IC介导性损伤的预防

预防IgA-IC介导的损伤应结合已证实具有抗炎作用的治疗方案，且理想情况下应与能预防或减少IgA-IC形成的治疗方案联合使用。

对于在讨论各类药物的风险与获益后、仍希望尝试全身性糖皮质激素治疗的患者，应采用如IgAN中描述的减量方案，并同时采用抗菌预防措施。

六、管理IgAVN引起的肾单位丢失的后果

所有患者均应接受全面的生活方式指导，具体包括：戒烟、停止使用电子烟；控制体重；限制膳食钠摄入（<2 g/d）；规律运动。

血压控制目标应为≤120/70 mmHg，首选肾素-血管紧张素系统抑制剂（RASi）作为药物干预方案。

为减少肾小球高滤过以及蛋白尿对肾小管间质的影响，应使用RASi和钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（SGLT2i），可单独使用，也可联合使用。

七、IgAVN管理中的其他注意事项

所有符合条件的患者都应获得参与临床试验的机会；

目前尚无充分证据支持使用牛津分型（MEST-C评分）来决定患者应启动何种药物治疗，也无充分证据可依据肾活检中新月体的存在与否及数量来制定治疗决策；

国际IgAN预测工具无法用于评估特定治疗方案可能影响；

应随时间推移对患者的风险进行动态评估，因为关于免疫抑制治疗的决策可能会发生变化。

八、特殊情况：合并急进性肾小球肾炎（RPGN）的IgAV

对于合并RPGN的IgAV患者，应参照《KDIGO 2024年抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎管理指南》进行治疗。目前尚无充分数据可明确血浆置换治疗对合并RPGN的IgAVN的疗效。

九、特殊情况：儿童IgAV

《KDIGO 2025年IgAV管理指南》已与2025年国际儿科肾脏病学会（IPNA）的建议（详见链接：https://link.springer.com/article/10.1007/s00467-024-06502-6）保持一致。

十、研究建议

与IgAN不同，目前针对IgAVN的新型治疗方案的临床试验较少。因此建议：对于目前正在IgAN患者中评估的药物也应在成人和儿童IgAVN患者中开展安全性和有效性的检验。此外，有必要更好地了解IgAVN的自然病程与发病机制。