具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS）是一组由单克隆免疫球蛋白或其组分直接或间接导致肾脏损害的疾病。肾活检是确诊MGRS的金标准。近期，由具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病肾活检诊断专家建议专家组编写的《具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病肾活检诊断专家建议（2025年版）》在《中华肾脏病杂志》发表（通讯作者：张春；执笔人：苏华）。

该建议深入阐述了MGRS的最新分类标准、肾活检适应证、检查方法和内容以及单克隆免疫球蛋白检测和克隆鉴定的方法，并凝练形成了6项具有临床指导价值的推荐意见，旨在为临床实践提供最新的循证依据，推动MGRS诊疗水平的提升。本文总结主要推荐内容。

01、MGRS的分类

依据有无单克隆免疫球蛋白（MIg）沉积，MGRS被分为两大类别：伴MIg沉积病变（直接机制）和无MIg沉积病变（间接机制）。在伴MIg沉积导致的肾损伤中，根据其沉积物的超微结构不同，又分为有序沉积和无序沉积两类。MGRS的分类见表1。

表1. MGRS分类

02、肾活检的必要性和适应证

推荐意见1：当临床疑诊MGRS时，如无禁忌证，均建议进行肾活检。

03、肾活检病理检查方法

推荐意见2：肾活检常规病理检查应包括光镜检查、免疫病理检查和电镜检查。其中，光镜检查需进行石蜡切片苏木精-伊红（hematoxylin-eosin，HE）、PAS、Masson、六铵银（periodic acid-silver metheramine，PASM）以及刚果红染色；免疫荧光检查应包括IgG、IgM、IgA、补体C1q、补体C3、κ和λ轻链。

推荐意见3：常规冰冻组织免疫荧光仅显示补体C3阳性或单一类型免疫球蛋白阳性，临床不能排除MIg分子或其片段相关的肾小球病变时，应加做免疫球蛋白亚型免疫荧光、蛋白酶修复的石蜡切片免疫荧光，以明确沉积的免疫球蛋白的克隆限制性。

04、肾活检病理诊断内容

推荐意见4：MGRS肾活检病理诊断的基本内容，应包括大体描述、光镜描述、免疫染色描述、电镜描述、病理诊断和注解/评述6个关键部分。

该建议指出，病理描述和诊断应全面、规范，尽可能避免简单的形态描述。本建议对一般性的病理描述内容不作详述，仅针对MGRS相关病变需要重点关注的要点展开阐述。

该专家建议强调，肾活检病理诊断中，注解/评述是病理报告的精华所在，也是与临床医师沟通、助力临床医师理解病理诊断结论的最有效途径。然而，这部分内容在临床实践中常被忽视。评述中应对病理诊断的形态学依据、特征性病理改变与临床的相关性等进行深入分析，尽可能提供与治疗和预后相关的信息。当出现MGRS与其他类型肾小球疾病并存时，应对MGRS是否为引起患者当前临床表现的主要病变做出评述。若当前的肾活检病理检查无法做出确切的诊断，病理医师在总结相关病理改变后，应提出可能的病因以及亟需完善的检查项目，如免疫电镜、LC-MS、血清蛋白电泳（protein electrophoresis，PEP）、免疫固定电泳（immunofixation electrophoresis，IFE）、游离轻链（free light chain，FLC）检测、骨髓穿刺活检等，以辅助诊断与鉴别诊断。

05、MIg检测和克隆鉴定

推荐意见5：一旦肾活检疑诊为MGRS相关病变，应结合血清和（或）尿液PEP、IFE、血清FLC检测等项目，以确定致病性MIg。

推荐意见6：一旦诊断为MGRS，需全面完善骨髓穿刺活检、骨髓流式细胞术等检查，进一步明确产生MIg的克隆细胞，从而能够针对致病克隆实施精准有效的治疗。

总结

MGRS是一类由B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生的MIg或其组分直接或间接导致肾脏损害的疾病，其诊断高度依赖肾活检。肾活检可为MIg导致的肾损伤提供直接的形态学证据、明确MGRS分类，有助于治疗方案选择以及预后判断。此外，应重视血液学评估在MGRS诊断、预后判断和疗效评估等方面的价值。肾病科、血液科和病理科等多学科紧密协作，有利于实现早期诊断并给予个体化治疗，从而有效改善患者预后。

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病肾活检诊断专家建议专家组

顾问：余学清 (广东省人民医院/广东省医学科学院)组长：张春 (华中科技大学同济医学院附属协和医院)

专家组成员 (按姓名汉语拼音排序): 陈崴(中山大学附属第一医院)、陈文芳(中山大学附属第一医院)、何方方(华中科技大学同济医学院附属协和医院)、侯霜(北京大学深圳医院)、梁华般(广东省人民医院/广东省医学科学院)、苏华(华中科技大学同济医学院附属协和医院)、田娜(宁夏医科大学总医院)、万程(华中科技大学同济医学院附属协和医院)、王素霞(北京大学第一医院)、熊子波(北京大学深圳医院)、叶智明(广东省人民医院/广东省医学科学院)、余学清(广东省人民医院/广东省医学科学院)、曾彩虹(中国人民解放军东部战区总医院)、张春(华中科技大学同济医学院附属协和医院)

执笔人：苏华(华中科技大学同济医学院附属协和医院)

来源：具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病肾活检诊断专家建议专家组. 具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病肾活检诊断专家建议（2025年版）[J]. 中华肾脏病杂志,2025,41(08)：642-650. DOI:10.3760/cma.j.cn441217-20250321-00340