引言

特发性颅内高压（Idiopathic Intracranial Hypertension, IIH），又称假性脑瘤综合征（Pseudotumor Cerebri Syndrome, PTCS），是一种以颅内压升高为核心特征的神经系统疾病，其诊断需排除颅内占位性病变、炎症、感染及脑脊液循环梗阻等明确病因。在肾脏疾病领域，继发性IgA肾病的关联疾病已涵盖肝硬化、乳糜泻、类风湿关节炎及强直性脊柱炎等，但IgA肾病与神经系统疾病的共病报道极为罕见。本文报道1例年轻非肥胖患者，初始诊断为IIH，后续检查证实合并蛋白尿型IgA肾病，旨在为临床提供罕见病共病的诊疗参考。

一、病例资料与方法

1. 一般情况

患者女性，31岁，体重指数（BMI）27 kg/m²（根据WHO标准，处于超重范围，非肥胖）。主诉“间歇性头痛3个月，近7天进行性加重”，无恶心、呕吐、视力下降及肢体活动障碍。既往无慢性病史，未服用任何口服药物（含避孕药、激素类药物），入院时血压130/70 mmHg（正常成人血压范围）。

2.辅助检查

眼部检查：采用眼底镜检查，提示双侧4级视乳头水肿。

影像学检查：头颅计算机断层扫描（CT）未见明显异常，排除颅内出血、占位性病变；头颅磁共振成像（MRI）检查显示视神经鞘前部扩张，视神经直径增粗。

腰椎穿刺检查：测得初始颅内压330 mmH2O（正常成人参考值80~180 mmH2O）；脑脊液（Cerebrospinal Fluid，CSF）的细胞学及生物化学分析均无异常。

尿液与肾功能检查：尿常规示尿蛋白（3+）；24小时尿蛋白定量1.2 g（正常参考值＜0.15 g/24h，符合“临床蛋白尿”标准）；肾功能检查（Kidney Function Test）指标均在正常范围内。

免疫学检查：间接免疫荧光法检测抗核抗体（ANA）阴性（滴度＜1:40）；补体C3、C4水平正常；可提取核抗原（Extractable Nuclear Antigen,ENA）谱（含抗dsDNA、抗Sm、抗干燥综合征A抗原等）均阴性，排除自身免疫性疾病相关肾损伤。

肾活检病理检查：经患者知情同意后行超声引导下经皮肾穿刺活检，病理结果示IgA肾病，按牛津MEST评分系统评分为M1E0S1T0C0。

3.治疗方案

初始给予静脉输注甘露醇，随后改为口服乙酰唑胺，同时启动替米沙坦40 mg每日1次口服治疗。患者症状有所改善并出院，出院1个月后随访，其尿蛋白定量降至650 mg/d。

二、讨论

1. 疾病关联的文献回顾

目前临床报道中，与假性脑瘤综合征（IIH）相关的疾病多为内分泌疾病（如肥胖、甲状腺功能减退）、药物（如四环素类抗生素、维A酸类药物），而肾脏疾病合并IIH的病例极少。截至本病例报道时，全球仅1例IIH合并IgA肾病的个案记录，该病例患者为肥胖人群，且IgA肾病进展迅速，最终发展至终末期肾病（ESRD）并需透析治疗。本病例为首次报道的“非肥胖患者+蛋白尿型IgA肾病+IIH”组合，且肾功能无受损，病情进展较缓，具有独特性。

2.发病机制推测

IIH与IgA肾病的共病机制尚未明确，结合现有研究推测可能与以下因素相关：下丘脑瘦素抵抗可能同时参与两种疾病的病理生理过程——瘦素抵抗可通过激活交感神经、增加钠水潴留升高颅内压（IIH相关），同时可促进肾小球系膜细胞增生及炎症因子释放，加重IgA肾病的系膜损伤；此外，血管内皮功能异常可能是两者的共同病理基础，但需进一步研究证实。

三、总结及临床启示

本病例报道了一例特发性颅内高压（IIH）与蛋白尿型IgA肾病的罕见共病情况，提示临床医生在诊断IIH时，若患者合并蛋白尿，需警惕肾脏疾病（尤其是IgA肾病）的可能，建议及时完善尿液检查及肾功能评估，必要时行肾活检明确诊断。

治疗层面需关注药物对肾脏的潜在影响：IIH患者常需使用非甾体抗炎药（NSAIDs）缓解头痛，但NSAIDs可能抑制前列腺素合成，导致肾小球血流灌注减少，加重蛋白尿，故此类患者应尽量避免使用；乙酰唑胺、托吡酯等IIH常用治疗药物虽无明确肾毒性，但需定期监测肾功能及电解质，尤其对于合并蛋白尿的患者，需警惕其可能间接降低肾小球滤过率的风险。

鉴于两者共病的罕见性，目前缺乏大样本研究数据，建议开展多中心、前瞻性研究，进一步探索其发病机制，为临床诊疗提供更充分的证据支持。

来源：Bhattacharyya, Sutanay. WCN25-892 RARE CASE OF PRTOEINURIC IGA NEPHROPATHY IN A PATIENT WITH IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION. Kidney International Reports, Volume 10, Issue 2, S762 - S763